В нормальном состоянии карман Блейка — выступ крыши 4 желудочка головного мозга, проходящий через мозговую оболочку к намету мозжечка. Изначально это закрытая эпендимальная (состоящая из эпителиальных клеток) полость, которая с 7 до 14 недели беременности связывается с субарахноидальным пространством для формирования отверстия Мажанди у плода. При неполном отделении от четвертого желудочка и отсутствии связи с субарахноидальным пространством размер полости увеличивается, что приводит к образованию кисты кармана Блейка.
В 90 % случаев киста кармана Блейка не имеет симптомов (статистика из медицинской практики). Ребенок не отстает в развитии или достигает нормального уровня в течение первых 5 лет жизни.
При умеренном размере кисты, отсутствии патологий червя и полушарий мозжечка, четвертого желудочка возможны такие последствия:
Если регресса кисты не произойдет, последует увеличение четвертого и боковых желудочков из-за атрезии (отсутствия) выходного отверстия. Подобная картина будет наблюдаться до открытия отверстия Люшка в конце 4 месяца вынашивания плода. Отток цереброспинальной жидкости из желудочков в цистерны головного мозга стабилизируется. Компрессия мозжечка из-за увеличенных желудочков сохранится, но не повлияет на жизнь.
При больших размерах кисты или сочетании с другими пороками развития ЦНС могут возникнуть клинические симптомы.
Быстро прогрессирующая гидроцефалия может спровоцировать компрессию и атрофию ткани мозга.
Обнаружение кистозного образования в области задней черепной ямки (ранний признак кисты кармана Блейка) возможно на первом УЗИ при беременности. Оно проводится в 1 триместре (в 12 недель). Недостаток первичной диагностики заключается в том, что невозможно уточнить вид патологии.
Если при осмотре аксиального среза головы будет выявлена киста, есть вероятность наличия гипоплазии мозжечка и синдрома Денди-Уокера, что указывает на возможный неблагоприятный прогноз для жизни плода. Также можно предположить образование кист в ретроцеребеллярном или арахноидальном пространстве за мозжечком, в том числе кисты кармана Блейка, при которой возможно благоприятное течение аномалии, отсутствие симптомов или исчезновение образования до рождения.
На первом УЗИ врачам не всегда удается уточнить диагноз. На следующем плановом УЗИ, которое проводится на 19-22 неделе вынашивания плода, при условии, что киста еще не рассосалась, сложностей в постановке дифференциального диагноза нет.
Нейросонографические признаки кист кармана Блейка:
Киста расположена ниже мозжечка, провоцирует компрессию его червя. Сосудистое сплетение 4 желудочка в структуре кисты и тонкая мембрана отделяют образование от субарахноидального пространства.
Обратите внимание на то, как просматривается киста на изображениях по номерам:
Симптоматическое лечение проводится одним из хирургических методов:
В медицинской практике известны случаи обращения в больницы с последующим обнаружением кисты кармана Блейка не только родителей с младенцами, но и людей во взрослом и пожилом возрасте, однако они крайне редки. Симптомы и осложнения различной интенсивности возникают только в 10 % из всех случаев диагностики кисты у плода на пренатальном скрининге.
Признаки и последствия
В 90 % случаев киста кармана Блейка не имеет симптомов (статистика из медицинской практики). Ребенок не отстает в развитии или достигает нормального уровня в течение первых 5 лет жизни.
При умеренном размере кисты, отсутствии патологий червя и полушарий мозжечка, четвертого желудочка возможны такие последствия:
- Размер большой цистерны мозга превысит норму.
- Персистирующий карман Блейка (киста сохранится после рождения, возможно, на всю жизнь).
Если регресса кисты не произойдет, последует увеличение четвертого и боковых желудочков из-за атрезии (отсутствия) выходного отверстия. Подобная картина будет наблюдаться до открытия отверстия Люшка в конце 4 месяца вынашивания плода. Отток цереброспинальной жидкости из желудочков в цистерны головного мозга стабилизируется. Компрессия мозжечка из-за увеличенных желудочков сохранится, но не повлияет на жизнь.
При больших размерах кисты или сочетании с другими пороками развития ЦНС могут возникнуть клинические симптомы.
- задержка психоречевого развития;
- нарушения координации, мелкой моторики;
- слабоумие;
- головные боли, головокружения.
Быстро прогрессирующая гидроцефалия может спровоцировать компрессию и атрофию ткани мозга.
Трудности диагностики
Обнаружение кистозного образования в области задней черепной ямки (ранний признак кисты кармана Блейка) возможно на первом УЗИ при беременности. Оно проводится в 1 триместре (в 12 недель). Недостаток первичной диагностики заключается в том, что невозможно уточнить вид патологии.
Если при осмотре аксиального среза головы будет выявлена киста, есть вероятность наличия гипоплазии мозжечка и синдрома Денди-Уокера, что указывает на возможный неблагоприятный прогноз для жизни плода. Также можно предположить образование кист в ретроцеребеллярном или арахноидальном пространстве за мозжечком, в том числе кисты кармана Блейка, при которой возможно благоприятное течение аномалии, отсутствие симптомов или исчезновение образования до рождения.
На первом УЗИ врачам не всегда удается уточнить диагноз. На следующем плановом УЗИ, которое проводится на 19-22 неделе вынашивания плода, при условии, что киста еще не рассосалась, сложностей в постановке дифференциального диагноза нет.
Нейросонографические признаки кист кармана Блейка:
- тетравентрикулярная гидроцефалия;
- скопление жидкости в области задней черепной ямки;
- увеличение большой цистерны головного мозга;
- расширение 4 желудочка без сообщения с большой цистерной;
- нормальное развитие червя мозжечка без смещения;
- умеренная компрессия полушарий мозжечка;
- переднее смещение ствола мозга по отношению к скату черепа.
 |
| Т2-взвешенное МРТ изображение кисты Блейка в сагиттальной плоскости |
Киста расположена ниже мозжечка, провоцирует компрессию его червя. Сосудистое сплетение 4 желудочка в структуре кисты и тонкая мембрана отделяют образование от субарахноидального пространства.
 |
| Схожий случай на МРТ |
- Т1-взвешенное сагиттальное изображение отображает выраженную гидроцефалию с выпячиванием нижней стенки 3 желудочка без сужения сильвиевого водопровода и смещения мозжечка.
- Т2-взвешенное осевое изображение демонстрирует сдавление мозжечка с двух сторон.
- Т2-изображение в той же плоскости показывает увеличение боковых желудочков мозга.
Операция по удалению кисты Блейка
Симптоматическое лечение проводится одним из хирургических методов:
- Эндоскопическая вентрикулостомия — малоинвазивное оперативное вмешательство, предусматривает создание отверстия в 4 желудочке для оттока ликвора без имплантации искусственных конструкций.
- Вентрикулоперитонеальное шунтирование (ВПШ) или кистоперитонеальное шунтирование (КПШ) для создания дополнительных путей оттока ликвора.
- Лапароскопическая фенестрация с иссечением стенок кисты.
- Декомпрессивная краниотомия выполняется при сдавлении ствола головного мозга и смещении других структур. Обычно используется в сочетании с другими хирургическими методами для устранения причины компрессии — кисты Блейка, других образований.
В медицинской практике известны случаи обращения в больницы с последующим обнаружением кисты кармана Блейка не только родителей с младенцами, но и людей во взрослом и пожилом возрасте, однако они крайне редки. Симптомы и осложнения различной интенсивности возникают только в 10 % из всех случаев диагностики кисты у плода на пренатальном скрининге.
