Краниостеноз или краниосиностоз у детей: лечение, фото до и после операции, причины и симптомы

Краниостеноз — это раннее слияние черепных швов. Провоцирует аномальную форму головы и лица, иногда осложняется нарушениями зрения, подавлением функций головного мозга, замедлением процессов умственного и физического развития, роста.

Объем мозга у новорожденных удваивается с рождения до 6 месяцев, с этого момента до 2 лет увеличивается еще на 100 %. Деформация становится очевидной в период зарастания родничка, иногда сильные или умеренные аномалии заметны у ребенка при рождении.

Содержание:
  1. Виды краниосиностоза
  2. Возможные причины краниостеноза у новорожденных
  3. Симптомы
  4. Диагностика
  5. Лечение без хирургического вмешательства
  6. Как проходит лечение (операция и восстановление) глазами родителей
  7. Операция
  8. Ортопедический коррекционный шлем
  9. Прогноз

Виды краниосиностоза




виды краниосиностоза у детей
КлассификацияКак отличить?
ОксицефалияЧереп у младенца удлиняется, в верхней части заостряется, напоминает форму башни по типу пирамиды. Болезнь развивается, если швы между затылочными, теменными, височными долями зарастают раньше физиологической нормы, а также из-за компенсаторного роста костей (перпендикулярно к оси рано синостозированного шва)
СкафоцефалияНапоминает судно ладью. Редко выбухание черепа происходит неравномерно и он неодинаково велик в сравнении лобной и затылочной долей. Аномалия происходит при раннем срастании сагиттального шва
ПлагиоцефалияСкошенность черепа с левой, правой или затылочной стороны. В народе патологию называют «сплюснутой головой». Возможно развитие такого заболевания еще внутриутробно (деформационная плагиоцефалия) или из-за постоянного одинакового положения малыша в первые месяцы жизни, когда кости еще мягкие (позиционная плагиоцефалия)
БатроцефалияУплощение черепа, выражающееся выступом теменной и затылочной долей черепа. Происходит при раннем заращении ламбовидного шва
ПлатицефалияПлоская, приплюснутая голова. В результате данной патологии страдает развитие, замедляется рост мозга. Голова становится плоской при раннем закрытии венечного шва
ТригоноцефалияГолова напоминает треугольник из-за выступающих частей свода черепа перед ушами, ближе к темени. Возникает, если метопический (лобный) шов закрывается слишком рано
ЛептоцефалияУзкая голова
Черепно-лицевой дизостозРаннее заращение нескольких швов черепа, всегда проявляющееся схожими симптомами. Округлый череп, немного меньшего размера, чем положено. Кости его свода несколько истончены. Заметны довольно крупные вдавления костей. Есть небольшое выпячивание по обе стороны родничка. Основание черепа короче, чем по физиологической норме, посажено достаточно глубоко. Турецкое седло удлиняется в вертикальном направлении. Заметно сильное пучеглазие с расхождением глазных яблок в стороны. Часто имеются нарушения зрения вследствие атрофии зрительных нервов
АкроцефалосиндактилияЧереп в форме башни с плоским затылком и выступающими лобными долями. Из сопутствующих нарушений: измененная форма ушей, переносье в форме вогнутой дуги, гипертелоризм (слишком большое расстояние между двумя парными органами в данном случае лица), экзофтальм (выпученные глаза, иногда со смещением в стороны), лунообразное лицо
Микроцефалия (пансиностоз)Преждевременное зарастание или отсутствие всех швов черепа. Характеризуется маленьким объемом черепа

Формы краниостеноза:
  1. Компенсированная. Симптомы заключаются лишь в изменении формы головы. Повышения внутричерепного давления, как симптома краниосиностоза, не обнаруживается. Если появляется незначительная декомпенсация, то человек испытывает головные боли.
  2. Декомпенсированная. Возможно хронически повышенное внутричерепное давление. Иногда развивается венозная энцефалопатия или ишемия мозга. При сильной декомпенсации наблюдается приступообразная головная боль, тошнота, рвота, атрофия зрительных нервов вследствие изменений на глазном дне, вызванных застоем. Могут поражаться другие нервы, что выявляется нарушениями рефлексов.

Контуры черепа в зависимости от преждевременного закрытия определенного шва:

черепные швы, которые зарастают раньше при краниостенозе

  1. Сагиттальный. Узкий череп, чрезвычайно выпукляется спереди или сзади.
  2. Метопический. Сокращение расстояния между глазницами, лоб выделяется вперед. Череп имеет контуры треугольника.
  3. Венечный (коронарный) с одной стороны. Неодинаковый череп с правой и левой стороны. Углубляется внутрь с бока преждевременного зарастания, а с другого значительно выпукляется. Уши и глаза при данной патологии также имеют различное, асимметричное положение.
  4. Венечный с двух сторон. Узкий череп с обоих сторон. Заметное увеличение высоты головы и расширение в лицевом отделе.
  5. Ламбовидный. Асимметричная форма головы сопровождается ее ромбообразными контурами. Если раннее заращение произошло только с одной стороны, форма затылка также меняется: становится плоской, вдавленной.



Сочетание с другими пороками развития


Дети, страдающие краниостенозом, часто рождаются с другими патологиями развития:
  1. Синдактилия. Врожденное полное или неполное сращение пальцев рук или ног по причине их неразъединения в период эмбрионального развития.
  2. Мозговая грыжа. Через отверстия в костной ткани черепа мозг пролабирует (выпячивается), образуя отдельный мешочек.
  3. Заячья губа. Несращение носовой полости с верхней частью челюсти еще во время беременности матери.
  4. Волчья пасть. Ткани твердого неба расщеплены. В ротовой полости есть прямой контакт с носовой полостью.
  5. Незаращение артериального протока. Перегородка, служащая для разграничения аорты с легочной артерией, развивается недостаточно. Это порок сердца, при котором его правые отделы перегружаются вследствие переизбытка крови в малом кругу кровообращения.
  6. Нарушения в развитии и функционировании трахеи и бронхов.

Возможные причины краниостеноза у новорожденных


Факторы, при которых есть основания предположить наличие заболевания:
  • внутриутробное нарушение обмена веществ;
  • травмы, например, от давления матки на плод во время беременности;
  • закладка черепа нарушается в момент эмбриональной стадии развития ребенка;
  • наследственная предрасположенность к краниостенозу, аналогичная болезнь у кровных родственников;
  • мутация в результате неопределенных факторов.




Часто краниостеноз у младенца можно предположить еще на эмбриональной стадии развития, когда происходит закладка костей черепа. Швы могут закрываться как при беременности матери, так уже и после рождения ребенка.


Учеными высказывается мнение о том, что краниосиностоз является лишь видимым симптомом сложной врожденной патологии, охватывающей нарушения сосудистой системы головы. При исследованиях у значительной части больных детей выявлялись аномалии в работе вен и артерий, находящихся как внутри, так и снаружи черепа. Присутствуют нарушения мозгового кровообращения различной степени тяжести.

Существует 2 формы сосудистых проблем при краниостенозе:
  • венозный застой с постепенным повышением внутричерепного давления;
  • ишемия мозга, вызывающаяся патологией магистральных артерий.

Симптомы

признаки различных видов краниостеноза
Тревожные проявления:
  1. Изменения формы черепа различной степени выраженности и тяжести.
  2. Повышение внутричерепного давления, обычно в приступообразной форме.
  3. Застой в сосудах головного мозга.
  4. Нарушения венозного кровообращения головного мозга.
  5. Тошнота, рвотные позывы.
  6. Боль в голове (многие дети абсолютно на нее не жалуются).
  7. Ложные симптомы менингита.
  8. Психологические отклонения (заторможенность мышления, движений и рефлексов, раздражительность, ухудшение памяти).
  9. Судороги (непроизвольные мышечные сокращения).
  10. Диссоциация сухожильных рефлексов, выражающаяся в уменьшении одних и увеличении других.
  11. Экзофтальм (выпученность глаз, иногда в противоположные стороны).
  12. Нистагм (колебательные движения зрачков, происходящие вне зависимости от человека).
  13. Задержка или угнетение умственного развития, интеллекта происходят крайне редко.



На ранних стадиях заболевания симптомы ограничиваются сужением швов и небольшим остеосклерозом (уплотнением) их краев, нередко небольшого фрагмента.

При прогрессировании признаков краниостеноза у младенца швы окончательно окостеневают, что отмечается утолщением ткани, могут появиться костные гребни. Основание черепа деформируется, чему сопутствует укорочение и сильная выраженность черепных ямок. Крыша (верхняя стенка) орбит опускается, что и предопределяет выпученность глаз.

Признаки заболевания наиболее выражены, если сращение костей черепа произошло во внутриутробной фазе развития. Соответственно, меньше они обозначены, если болезнь начала развиваться уже после рождения ребенка.



Диагностика


В детской больнице проводятся:
  1. Визуальный осмотр, подтверждение или исключение изменений формы черепа.
  2. Рентгенологические исследования. Первоначально выявляется преждевременное заращение швов, а также любые отклонения костной ткани от физиологических стандартов. Кости свода черепа истончены, имеются четкие пальцевидные вдавления.
  3. КТ (компьютерная томография). Позволяет заметить уменьшение желудочков мозга. Характерным симптомом краниосиностоза является отсутствие подпаутинных щелей. Если краниостеноз декомпенсированный, давление цереброспинальной жидкости постоянно повышенно.
  4. Цефалометрия — антропометрическое исследование, позволяющее выявить возможные нарушения строения головки плода во время беременности, а также оценить риск возникновения патологий при естественных родах у матери с узким тазом. Может использоваться для исследования строения черепа ребенка после рождения.
  5. Пневмоэнцефалография — с ее помощью можно увидеть проявления гидроцефалии и сужение боковых желудочков.
  6. Вертебральная и каротидная ангиография помогает выявить аномалии главных сосудов головы и шеи, также каротидной и вертебробазилярной систем, участвующих в обеспечении кровоснабжения мозга.
  7. Вентрикулография используется, если выдвигается подозрение на сочетание краниостеноза с внутричерепной опухолью или окклюзией (закрытием) путей, по которым циркулирует спинномозговая жидкость. Обычно данный метод совмещается с компьютерной томографией.
  8. Краниограмма отражает повышение внутричерепного давления, так как показывает истончение костей свода черепа, слишком сильные углубления пальцевидных вдавлений и борозд синусов, изменения турецкого седла, появление новых эмиссариев (венозных выпускников), расхождения необлитерированных (незакрытых) швов.
  9. Ангиография нужна для снижения риска, связанного с операцией у новорожденного. Помогает выявить нестандартные пути кровоснабжения головного мозга.
  10. Стереолитография применяется для создания трехмерной модели черепа.


Прооперировать патологию могут врачи таких профилей:
  1. Нейрохирург.
  2. Челюстно-лицевой хирург.

Лечение без хирургического вмешательства


Плагиоцефалию (скошенность черепа) можно лечить без помощи хирурга. Достаточно применять некоторые меры, которые пригодятся родителям как в качестве профилактики, так и для лечения данной патологии.

Меры безопасности:
  1. При скошенности задней части черепа ребенок укладывается на спину так, чтобы он соприкасался с поверхностью недеформированной стороной головы.
  2. Положение младенца во сне организовывается в изменчивых формах. Можно ложить его к разным изголовьям, а также незначительно менять точки соприкосновения черепа и головы с матрасом.
  3. Чтобы младенец постоянно не смотрел в определенную сторону, меняется положение люльки, регулярно передвигая ее на 180°.
  4. Игрушки, погремушки, другие интересные вещи, обращающие на себя внимание ребенка, часто меняются местами.
  5. Требуется максимальное сокращение времени пребывания малыша в автокресле, рюкзаке, слинге, так как его голова длительный срок находится в одном и том же положении.
  6. Переносить и кормить малыша нужно при укладке головы на разные предплечья попеременно.



Как проходит лечение (операция и восстановление) глазами родителей


Для проведения данной масштабной и сложной операции при краниостенозе у малыша или младенца выбираются хорошо себя зарекомендовавшие, профессиональные учреждения. Желательно подобрать врача, с которым у ребенка будет контакт, а у родителей возникнет доверие. Лучший вариант — ответственный хирург, проводящий более 15 подобных операций в год с доброжелательным отношением к детям. Такие гарантии помогут сохранить спокойствие малыша до операции и позволят надеяться на максимальный результат после нее.

Для уточнения диагноза краниосиностоза делаются базовые обследования: КТ (наиболее важно для определения контуров костной ткани), МРТ, при необходимости дополнительные. В Москве для ребенка до года возможно проведение КТ в НИИ педиатрии, РДКБ, Морозовской ДКБ.

Компьютерную томографию можно сделать малышу только в спокойном состоянии, для младенца это возможно во время сна. Время обследования желательно выбрать на сон (мирное состояние) ребенка или заранее предупредить работников о необходимости укачивания. Делать наркоз для диагностических мероприятий нецелесообразно.

Для возможности введения наркоза перед операцией (или обследованием) требуются:
  1. Общий анализ крови (ОАК).
  2. Анализ мочи (ОАМ).
  3. ЭКГ.
  4. Выписка педиатра о здоровом эпидемиологическом окружении.
  5. Справка от невролога об отсутствии противопоказаний к наркозу.



Фото детей с краниостенозом до и после операции


Фото детей с краниостенозом до и после операции
фото ребенка с краниосиностозом в период болезни и после лечения
фото как выглядит краниостеноз у младенца и результаты операции
Время операции от 2 до 6 часов, обычно около 3 часов. Продолжительность напрямую зависит от сложности операции (должна заранее оговариваться с родителями), возраста пациента, наличия сопутствующих патологий. Особенных приготовлений перед хирургическим вмешательством не производится.

На фото заметны выраженные патологии черепа. После операции и прохождения восстановительного периода нарушения редко исправляются полностью, однако цель считается достигнутой, если убирается 85-95 % деформации.

Результаты операции


В случае успешного проведения операции врачи добиваются высоких результатов:
  1. Исправление формы черепа. Значительное сглаживание неровностей (впадин, холмов, несимметричного овала с обоих сторон).
  2. Расширение глазничных впадин.
  3. Формирование условий для дальнейшего физиологически правильного роста и развития черепа.
  4. При своевременном проведении операции регресс всех клинических симптомов краниостеноза.
  5. При атрофии зрительных нервов нормализация остаточного зрения.
  6. Снижение внутричерепной гипертензии.
  7. Прекращение нарушений координации.

Стоимость операции





Операция для иностранцев (в России) стоит от 160000 рублей. Также в стоимость лечения входит самостоятельная покупка титановых (требуется снятие) или саморассасывающихся пластин, оценивающихся в 400000-500000 рублей. Для имеющих гражданство Российской Федерации оформляются квоты. Стоимость коррекционного шлема около 15000 рублей.

Состояние и поведение ребенка


По прошествии операции ребенка переводят в отделение реанимации на 1-2 дня. Для родителей обычно вход запрещен. Используйте советы от «Голова ОК», чтобы не допустить ошибок из-за недостатка информации.

Многих родителей шокирует сильный отек головы, однако с медицинской точки зрения в нем нет ничего удивительного. К нему нужно быть готовым. После операции голова ребенка увеличивается несильно, но через 8-10 часов становится похожей на шар. Обычно затекают глаза, но у многих с возможностью открываться. Также отмечается масштабная повязка, закрывающая большую часть головы.

Чтобы не было сильных неудобств с открыванием глаз, нужно наблюдать за положением малыша в кровати. Нежелательно, чтобы он переворачивался на бок или на живот. За состоянием ребенка должен постоянно следить врач. К моменту выписки из больницы (через 8-10 дней) отек полностью или почти полностью сходит. После выписки могут сохраниться отеки (мешки) под глазами. Такое явление довольно часто встречается, обычно оно не сопряжено с патологиями и проходит самостоятельно через несколько недель или даже месяцев.



Малыши чувствуют боль после операции, которую купируют анальгетики. Иногда стандартных средств недостаточно, время их действия сокращается, тогда следует вызывать анастезиолога для введения достаточной дозы средства. Терпеть боль детям вредно, особенно с психологической точки зрения.

Повышается внутричерепное давление. Внешне можно заметить отсутствие сна, беспокойство. Младенец будет засыпать только на несколько часов. Предварительно потребуется долго укладывать, развлекать его игрушками, разговорами, покачиванием. После мнимого засыпания могут последовать этапы бодрствования. Такая картина значительно обостряется в ночное время. По прошествии 7-10 дней состояние ребенка нормализуется. Обычно значительное улучшение отмечается при переезде из больницы домой.

Многие дети почти ничего не едят после операции. Малышам требуется молоко, которым в первые дни обычно кормит медсестра из соски (мать может давать предварительно сцеженное). Тяжелая пища (для более старших детей) не показана, может быть рвотный рефлекс.

Шрам просматривается очень четко в первые дни. Остается красным и широким еще 3-4 месяца. Постепенно рассасывается, интенсивность цвета снижается, местами бледнеет. После того как волосы сильно вырастут, они закроют разрез. Чтобы шрам бледнел быстрее, можно пользоваться специальными детскими кремами. Перед их применением обязательно советуются с врачом. В первое время желательно носить шапочки.



Ребенок может жаловаться на головные боли. Они иногда сохраняются на долгие годы. Это последствия оперативного вмешательства. Как при любом шве или после перелома, возможна болевая реакция на изменения погоды, другие обстоятельства.

Если не возникает непредвиденных осложнений, ребенка выписывают из отделения уже через полторы недели.

После приезда домой маленькие дети быстро забывают об операции. Их поведение и манеры не отличаются от дооперационного времени. Шов обычно мажут зеленкой. Он выглядит заметным, однако постепенно родители к нему привыкают, а затем он начинает бледнеть. В первые дни после снятия швов возможно обнаружение остатков нитей (выходят на поверхность). Придется повторно посетить больницу, вынимаются они очень быстро и безболезненно. Родители могут заметить усиленную пульсацию на местах костных окон, со временем это отличие сгладится.

После оперативного вмешательства для придания правильной формы черепу и защиты головы от травм используется специальный защитный шлем (не путать с ортопедическим). Многие дети жалуются на неудобства: он сделан из синтетического материала, голова потеет, поэтому предмет применяется не всегда. Следует исключить все возможные причины травм, в частности, острые предметы, скользкие, неудобные для ходьбы участки (дома, во дворе, на даче/природе).

Советы родителям






Вы должны:
  1. Сохранять бодрый настрой.
  2. Брить ребенка желательно до операции дома, так как многих детей пугают незнакомые люди, сбривающие волосы без присутствия родителей.
  3. Перед операцией заготовляется (заранее сдается) кровь ребенка или кого-то из родственников для переливания, чтобы отбросить лишние поводы для беспокойства.
  4. Необходимо развлекать ребенка, играть с ним, кормить, проявлять терпение. Придется проводить с ним много времени.
  5. Некоторые дети не могут привыкнуть к больнице. Даже при регрессе основных последствий оперативного вмешательства они могут вести себя беспокойно. Часто имеют место проблемы со сном. Желательно привлечь к уходу за младенцем других родственников (на небольшое время) для полноценного отдыха мамы.
  6. Отлично помогает в уходе за малышом дружба с медсестрами. Следует доброжелательно к ним относиться, тогда и они идут на встречу.
  7. С собой берется одежда, которую не нужно одевать через голову. Она увеличивается в размерах. Повязка мешает одеванию. Всю одежду через голову придется разрезать для расширения горловины.
  8. Позитивный настрой имеет огромное значение. Чтобы его поддерживать, следует предварительно удостовериться в профессионализме лечащего врача, наладить с ним контакт.

Что нужно делать после выздоровления?


Оперирующий хирург ведет контроль за ребенком еще несколько лет после операции. Обычно при благоприятном исходе визиты назначаются раз в полгода, однако могут быть и другие варианты. Срок и частота посещений врача зависят от формы краниостеноза, а также от возраста, в котором была сделана операция.

После выписки из больницы и констатировании факта выздоровления первое контрольное обследование делается через 3 месяца или полгода. Проводится КТ (компьютерная томография), затем осмотр и консультация врача хирурга.

Часто у детей с краниостенозом сохраняются признаки кривошеи. Для исправления дефекта требуются курсы массажа. Обычно эффект от них сохраняется на 2 месяца, а затем снова видны различия в мышцах шеи с разных сторон. Патология требует длительного лечения, очень желательны дополнительные занятия ребенка спортом, активный отдых и игры.

Операция


Предотвратить изменения в работе мозга при краниостенозе можно с помощью операции, произведенной до 3-летнего возраста малыша. В дальнейшем хирургическое вмешательство обычно имеет только косметические цели.

Хирургические методы коррекции патологий зарастания черепных швов:
  1. Фрагментация по Кингу проводится на костях свода черепа. Они рассекаются на отдельные участки. Делается при развитии симптомов венозной энцефалопатии.
  2. Операция Багдасара-Арсени — кости свода черепа частично срезаются не более, чем на 1-2 см. Разрезы делаются по ходу черепных швов.
  3. Операция Арендта — в целях расширения объема черепа рассекается лобная кость.
  4. Операция на магистральных (главных) сосудах головы делается при ишемии мозга, которая выявляется посредством ангиографии.
  5. Скафоцефалия лечится увеличением БПР (бипариетального размера) и сокращением ЛЗР (размера контуров черепа с передней и задней стороны). Такие меры обеспечивают правильный рост мозга.


Большинство методик проведения операции предполагает разрезы мягких тканей, что сопровождается обильными кровотечениями, к которым особенно чувствителен детский организм. Относительной мерой безопасности является постепенный разрез тканей на небольшой протяженности. Рассечение дальнейших участков происходит после остановки кровотечения с помощью различных средств.

Как делают операцию при краниостенозе и его разновидностях?





Линейная краниотомия. Делается в младенчестве. Мягкие ткани разрезаются вдоль заросшего шва. Параллельно производят частичную резекцию кости, участок по ширине не превышает 2 см. Над верхним сагиттальным синусом кость не разрезается, так как есть опасность его травмирования. Чтобы краниостеноз не повторился снова, края разрезанных костей обкладываются синтетическим материалом. Также удаляется (соскабливается) надкостница на удаленности 0,5-1 см от краев разрезанных костей.

Циркулярная краниотомия. Проводится для больных краниостенозом при гипертензии детей более старшего возраста. Необходим круговой разрез тканей, начинающийся с волосистой границы лба и направляющийся к затылку. Над местами прохождения височных артерий мягкие ткани не рассекаются. Часть кости, подлежащая резекции, занимает не более 1,5 см. В зависимости от сложности патологии лечение может выполняться в 1 или 2 этапа. Если требуется проведение операции в 2 подхода, то в первый раз выполняют переднюю циркулярную краниотомию, а через полмесяца заднюю. В некоторых случаях требуется дополнение вмешательства поперечной трепанацией свода черепа.

Фрагментация свода черепа. Нужна в редких случаях, если все черепные швы заросли раньше времени. Возможно проведение в 1 или 2 этапа. При единичном вмешательстве разрезаются мягкие ткани с обеих сторон на лобно-затылочные доли с отведением в стороны. Фрезевые отверстия накладываются на открытые костные фрагменты, для соединения которых кости распиливают проволочной пилой. Таким образом формируются костные фрагменты, расходящиеся из-за повышенного давления. При проведении операции в 2 этапа все манипуляции проводятся сначала на одной стороне черепа, а через несколько недель на другой. Для младенцев данный вид операции почти не применяется из-за сильной травматичности.

Лоскутная двусторонняя краниотомия. Делается больным с сильной декомпенсацией при краниостенозе. Разрезать мягкие ткани начинают от основания лба, далее продолжают до ламбовидного шва, параллельно ему доходят до ушной раковины. После отведения лоскута мягких тканей к основанию делают фрезевые отверстия, соединяющиеся с помощью скусывания костной ткани на 1,5-2 см. Костный лоскут формируется и разделяется на две части по теменному бугру. Чтобы избежать слишком значительного смещения костей и поперечного увеличения черепа, хирурги оставляют мостики костной ткани, обычно шириной более 1 см. Через несколько недель те же действия проводят на другой стороне. При этом над сагиттальным синусом обязательно предусматривается нетронутая полоса в 2 см.

Сшивают череп как шелковыми нитками, так и рассасывающимися. Детям постарше или малышам с сильными отклонениями формы черепа от нормы требуются специальные пластины или скобы.

Детям, не достигшим полугода, может проводиться упрощенная операция с помощью эндоскопа (как при удалении полипов из носа), характеризующаяся меньшей травматичностью (меньше шрамы) и более быстрым восстановительным периодом. Требуется дальнейшая корректировка формы черепа ортопедическим шлемом. Максимальный возраст для эндоскопии 9-10 месяцев.




Повторная операция


После первой операции по краниостенозу может наблюдаться регресс всех симптомов, результаты КТ отличные. В таких случаях риск развития рецидива крайне редок, однако бывают и такие случаи. Необходим повтор операции, которая проходит в целом как и в первый раз.

Обычно повторное раннее зарастание черепных швов замечают сами родители. Может появиться шишка или обозначиться расширение головы в определенном направлении. В некоторых случаях требуется сильное расширение костных окон во избежание еще одного сращения (в раннем возрасте есть такой риск).

При правильном проведении и предварительных оптимистичных прогнозах повторная операция — последняя перед полным выздоровлением. Обычно разрезы делаются по местам предыдущих. Повторные швы заживают также хорошо, как и первые. Рубец становится шире, однако прическа из достаточно отросших волос должна его полностью маскировать.

Противопоказания


Временные:
  • лихорадка;
  • инфекционные процессы;
  • воспалительные процессы, особенно поражения уха, горла, носа;
  • гнойные воспаления;
  • пониженный гемоглобин (требуется перемена образа жизни, дополнение рациона, медикаменты). После поднятия можно делать операцию.



Пожизненные:
  • компенсированная форма краниостеноза (относительное противопоказание);
  • нет признаков гипертензии (нет надобности), операция нужна только для достижения косметического эффекта;
  • сочетание заболевания с другими врожденными аномалиями развития организма (в особенности связанными с нарушениями работы сердца, гипохромной анемией, отличительной чертой которой является пониженный гемоглобин).

Осложнения


Появляются довольно редко.

Острые:
  1. Массивная кровопотеря.
  2. Разрыв венозных синусов. Возможен при резекции заросшего шва над синусом. Кровотечение не слишком значительное, но довольно длительное.
  3. Гемодинамические нарушения. Сбои в системе движения крови по сосудам.
  4. Геморрагический шок. Симптомы массивной кровопотери. 
  5. Коагулопатии. Нарушения свертываемости крови.
  6. Воздушная эмболия. Возможность окклюзии (закупорки) сосуда воздухом. Кровоснабжение может нарушиться местно.
  7. При повреждении твердой мозговой оболочки начинается ликворея (вытекание прозрачной слизи, как при насморке). Может присоединиться инфекция.
  8. Инфицирование при вскрытии лобных синусов, пазух носа. Младенцам до года инфицирование через лобные пазухи не грозит, так как они у них не развиты.

Отсроченные:
  1. Аномалии костной ткани.
  2. Плохая, незапланированная регенерация кости на месте проведения резекции.
  3. У детей старше года череп медленнее регенерируется, чем у младенцев.
  4. Дефекты черепа более 2 см у детей старше года исправляются методом расщепления костей свода черепа, что увеличивает риск осложнений в связи с изменениями большого количества костной ткани.
  5. Рецидив краниостеноза.
  6. Обозначение новых костных патологий после операции.



Что будет, если не делать операцию?


Серьезные последствия, угрожающие здоровью и развитию ребенка, появляются только если не принимаются лечебные меры при наличии показаний к операции:
  • врожденное отсутствие черепных швов, родничка;
  • повышенное внутричерепное давление (обычно выявляют сразу после рождения);
  • головные боли;
  • набухание родничка.

Не имеют показаний для оперативного лечения краниостеноза больные с достаточно компенсированным внутричерепным кровообращением. Для них хирургическое вмешательство используется только в косметических целях, поэтому последствия более мягкие.

Родителям необходимо продумать:
  • особенности социальной адаптации их ребенка;
  • возможное появление комплексов при четких проявлениях нестандартной формы черепа.

Если принимается решение не делать операцию, то серьезных последствий такого решения ожидать не стоит, однако для исключения патологий, которые могут развиться в процессе взросления, следует посещать лечащего врача раз в полгода.

Если внутричерепное кровообращение нарушается приступообразно, потребуется формирование и соблюдение режима дня, трудовой деятельности, основанного на исключении перегрузок. Врач назначает терапию, направленную на нормализацию кровообращения.




При больших или сильных фрагментах декомпенсации, ухудшении зрения с угрозой его потери, оперативное вмешательство становится необходимым для нормальной жизни ребенка. Оно помогает ликвидировать или уменьшить негативные симптомы. Узнать о неприятных симптомах родители могут не в раннем возрасте их детей, а немного позднее.

Несвоевременная операция может нанести значительную психологическую травму повзрослевшему ребенку. В некоторых случаях при позднем принятии мер (обычно врачи предупреждают об этом еще в раннем возрасте, если наблюдаются какие-либо нарушения) невозможно полностью ликвидировать все негативные последствия неправильной формы черепа.

Важно знать! Если нарушения в строении черепа не резко выражены, его форма может самостоятельно выправиться к 6-7 годам или по достижению подросткового возраста. Существует масса примеров детей с неоперированным краниостенозом, который не проявляет себя никак, кроме косметических дефектов, а иногда и с последующим их выправлением.




Многие ортопеды в поликлиниках считают, что такие особенности развития черепа проходят самостоятельно (речь идет о легких, средних случаях). Иногда это правда, однако возможно и сохранение дефекта на всю жизнь.

Формы краниостеноза и возможность самостоятельного исправления:
  1. Брахицефалия. Вероятна нормализация, но только при постоянном укладывании ребенка на выпуклую сторону (обычно дети пытаются лечь так, как они привыкли или им удобно).
  2. Скафоцефалия и плагиоцефалия почти никогда сами не проходят или исправление незначительно. Бывают случаи самоизлечения, но они крайне редки. Специалисты рекомендуют коррекционный шлем или операцию.
  3. Деформации по диагонали очень редко выравниваются без операции, даже при использовании шлема.

Возможные последствия или сопутствующие симптомы краниостеноза:
  1. Мышечная кривошея — деформированные мышцы шеи, прогнозирующие неправильное положение головы. Происходит из-за укорочения определенной мышцы.
  2. Срастание костей черепа раньше физиологической нормы.
  3. Черепно-лицевая дисморфия — множественные деформации черепа и лица. Затрагивает челюсти, уши, нос, глаза, кожу и другие органы.
  4. Асимметрия лица — сильно различающиеся по размеру и форме правая и левая части лица.
  5. Отличающееся расположение ушей.
  6. Нарушения двигательной сферы.

Ортопедический коррекционный шлем

при краниостенозе дети носят шлем для закрепления результатов лечения

Часто прописывается для закрепления результатов операции. Предназначен для исправления таких дефектов, как плагиоцефалия (вдавление внутрь швов со стороны затылка, плоская задняя часть головы или боковая скошенность черепа с одной стороны), позиционная брахицефалия (симметричное уплощение швов затылка) и других аномалий. Нередко рекомендуется для закрепления результата после операции.

Изготавливается из резорбируемых материалов, обычно это давно и положительно применяемый в хирургии АБС-пластик. Весит шлем-каска около 100 г. Он очень прочный, довольно жесткий. Уход за ним легкий, загрязнения легко отмываются.

Обычно детей шлем не раздражает. Хоть срок ношения у него довольно длительный, сильных нареканий не возникает. Необходимо объяснить малышу: в чем польза данной терапии, указывать на положительные результаты, вместе радоваться им.

Чтобы результаты его ношения стали ощутимы, в большинстве случаев время использования шлема не менее полугода, однако редко он прописывается более чем на год. Иногда нет возможности обойтись одной моделью шлема. Приходится делать заказ у мастера 2-3 раза. После достижения эффекта от первого шлема приходят за вторым и так далее.

Заказывать коррекционный шлем нужно только у квалифицированного специалиста, желательно с положительными отзывами от пациентов после краниостеноза. Нередко лечащий врач сам рекомендует мастера. Производится шлем только после длительного осмотра (часто с неоднократными примерками) на основе рентгенологических снимков черепа. Ответственный подход необходим для достижения максимального эстетического результата, а также исключения нанесения вреда ребенку.

Коррекционный шлем назначается для ношения после операции в виде терапии, но в некоторых случаях (плагиоцефалия, родовая травма) или при отказе от операции возможно его применение без предварительного хирургического становления нормального объема и формы черепа.

При максимально положительном результате ношения шлема все дефекты крайне редко (и только в раннем возрасте) исправляются на 100%. Обычно стремятся к также отличному результату в 80-90% нормализации искривлений.

Негативные стороны использования шлема:
  1. Носить шлем до достижения заметного эффекта потребуется не менее 3-6 месяцев.
  2. Появление несильных раздражений на коже характерно для подавляющего большинства детей (при условии соблюдения правил гигиены).
  3. Повышенная потливость кожи (шлем делается из синтетических материалов). Необходимо регулярно снимать его, мыть (обтирать) голову, давать высохнуть внутренней части каски.
  4. Ребенок может испытывать боль при носке, так как контуры шлема тяжело гнутся (необходимо для исправления неровностей черепа).
  5. Иногда дети не хотят носить шлем при краниостенозе, поэтому с данной терапевтической мерой могут быть связаны капризы (многие дети все же спокойно относятся к каске на голове).
  6. Ребенка тяжело носить на руках, особенно при укачивании, долгих прогулках (желательно заранее подготовить ручную коляску).
  7. Застежки (липучки) могут держаться несильно, при длительной эксплуатации портятся (нужно приехать к изготовителю для замены, при аккуратном использовании крепления долго исправно служат).

Прогноз


При проведении адекватного лечения или без принятия соответствующих мер прогноз для жизни благоприятен. Если болезнь прогрессирует, а лечение не производится, возможно снижение или полная потеря зрения, что ограничивает трудоспособность больных. При наличии внутричерепной гипертензии больные могут пожизненно страдать от повышенного давления. Для людей с установленным диагнозом краниостеноз противопоказана работа на вредных производствах из-за возможности развития резкой декомпенсации в условиях неблагоприятных факторов.


Популярные сообщения